Vaskulitis

Vaskulitis merupakan penyakit yang berhubungan dengan reaksi imun tubuh kita. Penyakit ini banyak terjadi pada anak tetapi sering tidak terdiagnosis dengan baik. Apa itu vaskulitis?
Vaskulitis adalah suatu kumpulan gejala klinis dan patologis yang ditandai adanya proses inflamasi dan nekrosis dinding pembuluh darah. Pembuluh darah yang terkena dapat arteri atau vena dengan berbagai ukuran

Vaskulitis terjadinya akibat aktivasi proses imunologi pada dinding pembuluh darah. Beberapa pertanyaan yang banyak dikemukakan misalnya: kenapa vaskulitis itu terjadi, keadaan apa saja yang dapat mencetuskan kerusakan pembuluh darah, atau jenis alergen apa saja yang dapat menyebabkan vaskulitis, dan mengapa proses inflamasi tersebut hanya terjadi pada pembuluh darah tertentu saja tanpa melibatkan pembuluh darah lainnya, serta mediator-mediator yang dapat menyebabkan kerusakan dinding pembuluh darah. Kondisi tersebut hanya sebagian dapat diterangkan sedangkan mekanisme lainnya masih dalam penelitian.

Keadaan imunologi yang dapat menerangkan timbulnya aktivasi imunologi ditentukan oleh beberapa keadaan, yaitu jumlah antigen, kemampuan tubuh mengenai antigen, kemampuan respons imun untuk mengeliminasi antigen dan route (target organ) yang dirusak.

Beberapa mediator yang dapat terlibat dalam vaskulitis ini, misal : Interleukin (sitokin) yaitu suatu molekul yang dihasilkanoleh sel yang teraktivasi oleh respons imun yang dapat berpengaruh terhadap mekanisme imunologi selanjutnya. Interleukin yang berperan pada vaskulitis ialah : IL-1, IL-2, IL-6, IL-4, TNF alfa, dan Interferon gamma. Sedangkan mediator inflamasi lainnya yang terlibat dalam terjadinya vaskulitis misalnya histamin, serotonin, PAF dan endotelin. Walaupun etiologi dari HSP tidak diketahui akan tetapi endapan Ig A di jaringan merupakan  gambaran imunipatogenesis yang patogenpmonik.

 

Walaupun banyak pembagian mengenai vaskulitis akan tetapi klasifikasi yang banyak dianut adalah pembagian menurut Consensus Chapel Hill (1994) yang melibatkan berbagai ahli sehingga dapat diterima dari berbagai sudut pandang.

I. VASKULITIS PRIMER (Vaskulitis menurut konsensus Chapel Hill 1994)

A. Vaskulitis pembuluh darah besar

1.      Arteritis Temporal (giant cell arteritis) : 

Arteritis granulomatosa aorta serta cabang-cabang yang besar dengan predileksi pada cabang ekstra kranial arteri karotis. Sering mengenai arteri temporalis. Umumnya terjadi pada pasien usia lebih dari 50 tahun dan sering dihubungkan dengan polimialgia reumatika.

2.      Arteritis Takayasu

Suatu proses inflamasi granulomatosa aorta dan cabang-cabang utama. Umumnya didapat pada pasien usia < 50 tahun.

B. Vaskulitis pembuluh darah sedang

1.      Poliarteritis nodosa (poliarteritis nodosa klasik)

Inflamasi dan nekrosis pembuluh darah sedang atau kecil tanpa glomerulonefritis atau vaskulitis di arteriol, kapiler atau vena kecil.

2.      Penyakit Kawasaki

Arteritis yang mengenai pembuluh darah besar, sedang dan kecil serta berhubungan dengan sindrom mukokutaneus kelenjar getah bening. Pembuluh darah koroner sering terkena. Umumnya penyakit ini terjadi pada anak-anak.

C. Vaskulitis pembuluh darah kecil

1.      Granulomatosis Wagener

Suatu inflamasi granulomatosa yang mengenai saluran napas dan vaskulitis nekrosis pembuluh darah kecil dan sedang (kapiler, venul, arteriol dan arteri) Glomerulonefritis nekrosis sering dijumpai.

2.      Sindrom Churg-Strauss

Hipereosinofilia dan inflamasi granulomatosa yang mengenai saluran napas dan vaskulitis nekrosis yang mengenai pembuluh darah kecil dan sedang serta berhubungan dengan asma dan hipereosinofilia.

3.      Poliarteritis Mikroskopik

Vaskulitis nekrosis dengan sedikit atau tanpa deposit imun yang dapat terjadi pada pembuluh darah kecil (kapiler, venul dan arteriol). Arteritis nekrosis pembuluh darah kecil dan sedang sering ditemukan, glomerulonefritis nekrosis dan kapileritis pembuluh darah paru.

4.      Purpura Henoch-Schönlein

Vaskulitis dengan deposit imun IgA yang terjadi pada pembuluh darah kecil (kapiler, venul, atau arteriol). Kelainan tersebut sangat khas, mengenai kulit, saluran cerna, glomerulus dan bukan artralgia & artritis.

5.      Vaskulitis krioglobulinemia esensial

Vaskulitis dengan deposit imun krioglobulin mengenai pembuluh darah kecil (kapiler, venul atau arteriol) dan dihubungkan dengan krioglobulin dalam serum. Organ yang sering terkena ialah kulit dan glomerulus.

6.      Angiitis kutaneus leukositoklastik

Angiitis kutaneus leukositoklastik yang terisolasi tanpa vaskulitis sistemik atau glomerulonefritis.

II. VASKULITIS SEKUNDER

1. Vaskulitis yang berhubungan dengan penyakit infeksi (endokarditis bakterial, viral, mikrobakterial dan riketsia)

2.   Vaskulitis yang berhubungan dengan penyakit kolagen (lupus eritematosus sistemik, artritis, reumatoid, sindrom Sjögren’s, dermatomiositis)

3.      Vaskulitis oleh karena obat (drug induced vasculitis)

4.      Vaskulitis yang berhubungan dengan keganasan

5.      Vaskulitis yang berhubungan dengan penyakit sistemik (hepatitis kronik aktif, sirosis biliaris primer)