Sub-acute
Sclerosing Pan Encephalitis (SSPE)
Nurcholid Umam K
Definisi
SSPE adalah ensefalitis
yang progresif, merusak dan mematikan yang biasanya menyerang pada
anak-anak dan remaja, berhubungan dengan infeksi campak (rubeola),
biasanya karena infeksi menetap virus campak yang resisten terhadap
sistem imun. Nama lainnya adalah Subacute sclerosing leukoencephalitis
atau Dawson’s encephalitis.
Penyebab
Biasanya,
virus campak tidak menyebabkan kerusakan otak, tetapi sebuah respon
imun yang abnormal terhadap campak atau mungkin bentuk mutasi tertentu
dari virus dapat menyebabkan penyakit berat dan kematian. Hal ini
menyebabkan otak mengalami inflamasi (bengkak dan iritasi) yang dapat
berlangsung selama bertahun-tahun.
SSPE telah dilaporkan di
seluruh dunia, tetapi di negara-negara barat masih merupakan penyakit
yang jarang. Kurang dari 10 kasus dilaporkan pertahun di Amerika
Serikat, penurunan yang sangat drastis setelah adanya program imunisasi
nasional. Namun pada beberapa negara seperti India, lebih dari 20 kasus
SSPE dilaporkan per sejuta penduduk. SSPE cenderung terjadi beberapa
tahun setelah seseorang terkena campak, walaupun tampaknya orang
tersebut sembuh total dari penyakitnya. Laki-laki lebih banyak terserang
dibanding perempuan dan penyakit biasanya terjadi pada anak atau
remaja. 1 dari 100.000 orang yang terinfeksi campak akan mengalami SSPE.
Gejala
Klinism
Biasanya didahului dengan riwayat infeksi campak
pada umur kurang dari 2 tahun yang kemudian diikuti oleh beberapa tahun
tanpa gejala (rata-rata 6-15 tahun) dan secara bertahap terjadi
deteriorasi psikoneurologis yamng progresif, yang terdiri dari gangguan
kepribadian, kejang, myoclonus, ataxia, fotosensitivitas, abnormalitas
mata, spastisitas dan koma.
Progresivitasnya dimulai
dari stage 1-pada stage ini perilaku individual mulai abnormal dan
rapuh, dapat berupa iritabel dan gangguan kepribadian. Biasanya disertai
dengan kehilangan ingatan dan deteriorasi mental yang ditandai dengan
kesulitan berpikir. Seiring dengan hilangnya kemampuan system syaraf
dalam mengontrol gerakan, anak tersebut akan mengalami spasme/jerk
myoklonik (biasanya terlihat sebgai gerakan involunter dan spasme di
ekstremitas). Setelah memasuki stage 2, intensitas spasme dan
deteriorasi mental bertambah. Spasme dapat berkembang menjadi
ketidakmampuan untuk berjalan. Anak kadang mengalami gangguan bicara dan
meningkatnya penurunan komprehensif dengan disfagia. Akhirnya pada
stage lanjut akan mengalami penurunan fungsi tubuh dengan meningkatnya
intensitas stage 2 dan kebutaan. Pada stage akhir anak akan mengalami
bisu dan atau koma.
Berikut adalah gejala-gejala yang mungkin
muncul pada SSPE:
§ Perilaku yang aneh
§ Demensia
(kehilangan kecerdasan atau pola pikir yang sehat, emosi dan kemampuan
bersosialisasi)
§ Koma
§ Perubahan
perilaku bertahap
§ Myoklonik jerk (jerking atau spasme otot
yang cepat)
§ Masalah di sekolah
§ Kejang
§ Cara
jalan yang tidak normal
§ Otot yang sangat tegang atau tonusnya
lemah dengan kelemahan pada kedua kaki
Pemeriksaan dan
diagnosis
Mungkin ada riwayat terkena campak pada anak yang
belum divaksinasi. Pemeriksaan fisik dapat menemukan:
§ Kerusakan
pada nervus optikus yang bertanggung jawab untuk penglihatan.
§ Kerusakan
retina
§ Kedutan otot
§ Gagal
pada test koordinasi gerakan/motorik
Pemeriksaan berikut
dapat dilakukan:
§ EEG
§ MRI otak
§ Titer
antibody serum untuk mencari infeksi campak sebelumnya
§ Lumbal
pungsi
Pengobatan
Progresivitas virus
seharusnya dapat didiagnosis pada stage 1 ( atau pada akhir stage 1 dan
awal stage 2). Tidak ada pengobatan untuk SSPE tetapi beberapa
antivirus dapat memperlambat progresivitas penyakit. Jika diketahui pada
awal penyakit, penderita mungkin masih bias merespon terapi dan
mencegah kambuhnya gejala dengan minum obat seumur hidup. Dapat
diberikan imunomodulator interferon. Ribavirin dan inosin pranobex dapat
digunakan sebagai antivirus spesifik. Kombinasi yang dapat diberikan
adalah:
- Inosine pranobex oral (oral
Isoprinosine) dikombinasikan dengan interferon alfa intratekal atau
intraventrikular.
- Inosine pranobex oral (oral
isoprinosin) dikombinasikan dengan interferon beta.
- Interferon
alfa intratekal dikombinasikan dengan ribavirin intravena.
Prognosis
Anak
dengan penyakit ini biasanya meninggal dunia 1 atau 2 tahun setelah
terdiagnosis, tetapi beberapa tetap hidup untuk waktu yang lama.
Penyakit ini hampir selalu mematikan.
Komplikasi
Menjelang
kematian biasanya terjadi:
- Perubahan tingkah laku
- Demensia
- Stupor dan Koma
- Kejang dan muncul beberapa luka
Daftar Pustaka
- Anlar B, Saatci I, Kose G, Yalaz K. MRI findings in subacute sclerosing panencephalitis. Neurology 1996; 47:1278-83
- Bonthius D, Stanek N, Grose C (2000). "Subacute sclerosing panencephalitis, a measles complication, in an internationally adopted child". Emerg Infect Dis 6 (4): 377–81. doi:10.3201/eid0604.000409. PMID 10905971. PMC 2640885. http://www.cdc.gov/ncidod/eid/vol6no4/bonthius.htm.
- Britt WJ. Slow viruses. In: Feigin R, Cherry J, editors. Textbook of pediatric infectious diseases. 4th ed. Philadelphia: W.B. Saunders Company, 1998; p. 646-65.
- Hostetter MK. Infectious diseases in internationally adopted children: Findings in children from China, Russia, and Eastern Europe. Adv Pediatr Infect Dis 1999; 14: 147-61.
- Maldonado YA. Rubeola virus (measles and subacute sclerosing panencephalitis). In: Long SS, Pickering LK, Prober CG, eds. Principles and Practice of Pediatric Infectious Diseases. 2nd ed. Philadelphia, Pa: Elsevier Churchill Livingstone; 2003:chap 227
- Notifiable diseases/deaths in selected cities. MMWR Morb Mortal Wkly Rep 2000; 48:1183-90.
- PeBenito R, Naqvi SH, Arca MM, Schubert R. Fulminating subacute sclerosing panencephalitis: Case report and literature review. Clin Pediatr 1997; 36:149-54.
Tidak ada komentar:
Posting Komentar